Hamartome folliculo-sébacé kystique bénin

Une petite fille de deux mois est examinée en consultation au service de chirurgie plastique sur recommandation de nos confrères dermatologues. Elle présente une lésion au niveau de l’occiput gauche qui existait déjà à la naissance et grandit progressivement.

La lésion est complètement asymptomatique, et l’enfant se développe normalement. L’examen clinique montre une plaque érythémateuse dont la surface a un aspect de circonvolution (Figure 1).

Figure 1: Hamartome folliculo-sébacé kystique (FSCH) dans la région occipitale gauche.

 

Le diagnostic différentiel inclut un hamartome, un trichofolliculome sébacé, un hémangiome, une malformation vasculaire, un nævus sébacé et un tissu cérébral ectopique.

Une échographie a déjà été effectuée et montrait une vascularisation limitée, mais aucun défaut osseux sous-jacent. La biopsie a révélé un tableau histologique évoquant un hamartome, probablement un hamartome folliculo-sébacé kystique (FSCH pour folliculosebaceous cystic hamartoma). Toutefois, le tableau clinique s’apparente plutôt, selon nous, à un nævus (cérébriforme) sébacé ou éventuellement à un hamartome neurovasculaire.

Nous avons procédé à une excision complète afin de vérifier la présence de tissu neurogène, qui peut être associée à d’autres lésions malignes (principalement des tumeurs cérébrales et rhabdoïdes) (Figure 2). Le compte rendu anatomopathologique définitif a cependant révélé un hamartome folliculo-sébacé kystique bénin. L’examen génétique moléculaire est en cours. Étant donné que ce diagnostic permet d’écarter la thèse de l’hamartome neurovasculaire, une IRM (imagerie par résonance magnétique) du cerveau et de l’abdomen n’est pas indiquée dans ce cas.

Figure 2: Image intraopératoire: tissus cutané et sous-cutané normaux. Galéa aponévrotique normale.

 

Le FSCH est un hamartome cutané bénin extrêmement rare, décrit pour la première fois en 1991 par Kimura comme une entité cutanée unique et spécifique. Cela dit, la littérature à ce sujet n’est pas complètement unanime, et cette affection est parfois considérée comme une variante du trichofolliculome sébacé (1-4). Le FSCH est rarement diagnostiqué comme tel. Le traitement consiste en une excision chirurgicale.

La patiente n’a connu aucune complication postopératoire (Figure 3). Son développement se poursuit normalement. Sur les conseils du chirurgien, les parents ont commencé à appliquer une crème hydratante deux fois par jour au niveau de la cicatrice.

Figure 3: L’image postopératoire (2 semaines après l’opération) montre une cicatrisation favorable.
    1. Étudiante en médecine (3e année de master), UAntwerpen
    2. Service de chirurgie plastique, UZ Leuven
    3. Service de dermatologie, UZ Leuven
    1. Kimura T, Miyazawa H, Aoyagi T, Ackerman AB. Folliculosebaceous cystic hamartoma. A distinctive malformation of the skin. Am J Dermatopathol 1991;13(3):213–20.
    2. Tanimura S, Arita K, Iwao F, et al. Two cases of folliculosebaceous cystic hamartoma. Clin Exp Dermatol 2006;31(1):68–70.
    3. Emsen IM, Livaoglu A. An uncommon folliculosebaceous cystic hamartoma on the lower extremity. Can J Plast Surg 2007;15(4):231–3.
    4. Noh S, Kwon JE, Lee KG, Roh MR. Folliculosebaceous cystic hamartoma in a patient with neurofibromatosis type I. Ann Dermatol 2011;23(Suppl 2):S185–7.

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