Pagetoïde reticulose

We zagen deze 56-jarige patiënt op het consult intensieve zorgen. Hij was er opgenomen met een instabiele cervicale fractuur met paraparese na een val. Hij was buiten bewustzijn en geïntubeerd, anamnese was dus niet mogelijk. 

In de voorgeschiedenis noteren we alcoholmisbruik. Dermatologisch onderzoek toonde een uitgebreide verruceuze, erg hard aanvoelende plaque op de rechtervoetrug (Figuur 1). 

 

Figuur 1: Pagetoïde reticulose van rechtervoetrug.

 

Verdere huidinspectie was negatief evenals palpatie van de perifere klierstreken. Differentiaaldiagnostisch werd gedacht aan een epidermale naevus, een verruceus carcinoom en eventueel aan een cutaan lymfoom. 

Een biopsie toonde een CD30+/CD8+ epidermotroop T-cel-lymfoproliferatief proces met moleculair genetisch aanwezigheid van een monoklonale T-celproliferatie. De locatie van het letsel, het klinische aspect, samen met de histologie en de immunoreactiviteit voor CD8 waren het best verenigbaar met een gelokaliseerde pagetoïde reticulosis. Aanvullende staging door middel van een uitgebreide bloedafname met cytologie, immuunfenotypering en PCR van de T-celreceptor alsook een PET-CT was geruststellend, waardoor we konden besluiten tot een gelokaliseerde cutane pathologie. Gezien het letsel te groot was voor excisie, werd geopteerd voor radiotherapie. Door de slechte algemene toestand van de patiënt met persisterende nood aan beademing, was dit evenwel praktisch niet haalbaar. Om die reden wordt momenteel lokale chemotherapie met carmustinebereiding geprobeerd. Bij onvoldoende klinische respons zal later alsnog radiotherapie worden overwogen.

U wil op dit artikel reageren ?

Toegang tot alle functionaliteiten is gereserveerd voor professionele zorgverleners.

Indien u een professionele zorgverlener bent, dient u zich aan te melden of u gratis te registreren om volledige toegang te krijgen tot deze inhoud.
Bent u journalist of wenst u ons te informeren, schrijf ons dan op redactie@rmnet.be.