Réticulose pagétoïde

Nous avons vu ce patient âgé de 56 ans en consultation aux soins intensifs. Il a été admis à la suite d’une fracture cervicale instable avec paraparésie causée par une chute. Il était inconscient et intubé; l’anamnèse était donc impossible. 

Il avait des antécédents d’abus d’alcool. L’examen dermatologique a permis d’observer une plaque verruqueuse étendue et très dure située sur le dos du pied droit (Figure 1).

 

Figure 1: Réticulose pagétoïde du dos du pied droit.

 

L’inspection du reste de la peau et la palpation des régions ganglionnaires périphériques n’ont rien révélé d’anormal. Le diagnostic différentiel incluait un naevus épidermique, un carcinome verruqueux et éventuellement un lymphome cutané.

Après biopsie, nous avons constaté un processus de lymphoprolifération T épidermotrope CD30+/CD8+, avec présence, au niveau de la génétique moléculaire, d’une prolifération monoclonale des lymphocytes T. L’emplacement de la lésion, son aspect clinique, l’histologie et l’immunoréactivité à CD8 indiquaient en toute vraisemblance une réticulose pagétoïde localisée. Une stadification complémentaire au moyen d’une analyse sanguine approfondie avec cytologie, phénotypage immunitaire et examen PCR du récepteur des lymphocytes T, ainsi qu’une TEP/TDM ont donné des résultats rassurants, et nous avons pu conclure à une pathologie cutanée localisée. La lésion étant trop grande pour être excisée, nous avons opté pour la radiothérapie. Toutefois, le piètre état général du patient, qui avait en permanence besoin d’une assistance respiratoire, a rendu cette solution impossible. C’est pourquoi nous nous tournons pour l’instant vers une chimiothérapie locale avec préparation à base de carmustine. En cas de réponse clinique insuffisante, la radiothérapie sera à nouveau envisagée.

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